menu

مراقبت های ضروری شامل استحمام و پانسمان روزانه زخم ها برای کاهش درد، جلوگیری از تاول زدن، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت، درمان مشکلات تغذیه ای و ... است. این مراقبت های حمایتی از بیماران، هزینه ی بسیار زیادی را به خانواده ی بیمار تحمیل می کند. برای بستن زخم ها استفاده از نوعی پانسمان ویژه بنام میپلکس ضروری است که متأسفانه هر ورق آن به قیمت خیلی زیاد باید از خارج کشور تأمین شود.

هر بیمار بسته به میزان پیشروی و عمق زخم هایش ممکن است هفتگی یا حتی روزانه یک ورق از این پانسمان ها را نیاز داشته باشد. این بیماران علاوه بر پانسمان متعدد و مستمر یاد شده به دلیل گستردگی عوارض و آسیب های ناشی از این بیماری نیاز مبرم به طیف متنوعی از دیگر خدمات درمانی نیز دارند که از جمله آنها می توان به مواردی چون کاردرمانی و توان بخشی، جراحی های ترمیمی، خدمات ویژه گوارش، خدمات ویژه دندان پزشکی، خدمات ویژه روانشناسی و مشاوره، خدمات ویژه ژنتیک و تشخیص پیش از تولد نوزاد و نیز آموزش خانواده های بیماران اشاره کرد.

  • تاول و زخم در سرتاسر بدن و نیاز به پانسمان دائمی بدن با نوعی پانسمان خاص و بسیار گران قیمت (میپلکس و غیره)
  • چسبیدن انگشتان دست و پا به علت زخم های مکرر و نیاز به عمل جراحی دوره ای مکرر برای جدا کردن انگشتان
  • این بیماران به دلیل چسبندگی (تنگی) مری از طریق زخم ها و تاول های مکرر فقط قادر به خوردن غذاهای میکس شده و رقیق هستند
  • به علت کمبود مقادیر فیبر و مایعات در رژیم غذایی، دچار یبوست شدید می شوند و وجود تاول هایی در ناحیه مقعد که دفع را خطرناک می کند و به تبع آن بیمار را ناچار به محدود کردن تعداد دفعات می کند
  • ضعف بینایی و چسبندگی قرینه به علت تاول های داخل چشم
  • پوسیدگی زودهنگام دندان ها و مشکلات دندان پزشکی به علت زخم شدن صورت و دهان در زمان ترمیم دندان
  • نارسایی قلب و کلیه
  • عفونت های مزمن و گسترده
  • سوء تغذیه و تأخیر در رشد
  • ریزش مو و از دست دادن ناخن ها
  • ابتلا به سرطان پوست به دلیل زخم های کهنه و التیام نیافته
  • افسردگی و مشکلات روحی و روانی گوناگون

بیماری ای بی یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست توسط قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه ی این دو لایه می شوند. اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند مالیدن یا فشار موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟

در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.

علت و انواع بیماری «ای بی»

این بیماری به دلیل به ارث بردن ژن های معیوب از یکی از والدین یا هر دوی آنها به وجود می آید. در موارد بسیار نادر هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند. بیماری «ای بی» انواع مختلفی (از جمله خفیف تا کشنده) دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شود. در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و سایر اندام های بدن می شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به وجود می آورد.
از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می کند.

آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟

تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدفشان تخفیف درد و علائم بیماری به ویژه از طریق آموزش و توانمندسازی خانواده هاست.