ای بی در ایران – انواع و میزان پراکندگی

ای بی در ایران – انواع و میزان پراکندگی

ای بی در ایران

دسته ای از بیماری ها که شاید توجه کمتری را در عرصه بین المللی پزشکی به خود اختصاص می دهند، به نام بیماری های غیر واگیر شناخته می شوند. این بیماری ها که به علل مختلف در فرد بروز می کنند و برخی از بدو تولد به صورت مادرزادی و برخی در طول دوران زندگی فرد به علل مختلف از جمله سبک زندگی یا عوارض محیطی در او ایجاد می گردد.

در این میان آن دسته از بیماری های غیر واگیر که به صورت مادرزادی و یا از بدو تولد با فرد بیمار همراه هستند، اکثرا به شکل وراثتی بوده و معمولا حاصل به ارث رسیدن یک یا چند ژن معیوب از سمت پدر یا مادر و یا هر دو به نوزاد می باشند. این گونه بیماری ها غالبا دارای درصد پراکندگی بسیار پایینی نسبت به جمعیت بوده و به اصطلاح به آنها بیماری های خاص یا بیماری های نادر گفته می شود.

بیماری اپیدرمولایزیس بولوزا یا به اختصار ای بی، نیز از همین دسته بیماری هاست. نوعی بیماری غیر واگیر و بسیار نادر که از بدو تولد همراه نوزاد است. این بیماری به اشکال مختلف بروز می کند و شدت های مختلفی دارد. به طور خلاصه این بیماری دارای سه نوع ساده(simplex)، دیستروفیک(dystrophic) و مفصلی(junctional) است. نوع ساده آن دارای عوارض کمتری می باشد اما انواع دیستروفیک و جانکشنال بعضا مشکلات بسیاری را برای بیمار پدید می آورند.

آمار های مختلفی در رابطه با نرخ پراکندگی این بیماری وجود دارد. به عنوان مثال برخی منابع این نرخ را ۱ به ۵۰۰۰۰ تولد زنده می دانند. برخی دیگر به صورت کلی این آمار را به این شکل بیان می کنند:

در هر یک میلیون تولد زنده، ۲۰ بیمار ای بی متولد می شود اما در حالت کلی نسبت به جمعیت در هر یک میلیون نفر، ۹ نفر مبتلا به ای بی، می باشند.

از کل جمعیت مبتلا به بیماری ای بی، ۹۲ درصد مبتلا به انواع سیمپلکس یا ساده می باشند و ۸ درصد باقی مانده به انواع دیستروفیک و جانکشنال که انواع شدید تر بیماری است مبتلا هستند.

نرخ پراکندگی ناقلین این بیماری (افرادی که خود مبتلا نیستند اما ژن معیوب را از یکی از والدین خود به ارث برده اند) نیز به این شرح است: ای بی دیستروفیک ۱ در ۴۵۰ نفر، ای بی جانکشنال ۱ در ۳۳۳ نفر و در رابطه با ای بی ساده نیز این آمار بسیار بالاتر از دو نوع دیگر تخمین زده می شود.

همچنین این بیماری به هیچ نژاد یا گروهی وابسته نیست و هر دو جنسیت را نیز به طور یکسان مورد هدف قرار می دهد. به همین دلیل می توان گفت بیماری ای بی، دارای پراکندگی تقریبا یک دست در سطح جمعیت جهان می باشد. در ایران نیز این بیماری به همین شکل پراکنده می باشد با اندکی تفاوت که در ادامه ذکر می گردد.

یکی از عواملی که درصد ابتلا به ای بی در نوزاد را بالا می برد، ازدواج دو نفر ناقل بیماری با یکدیگر می باشد. در حالت عادی شانس اتفاق افتادن این ازدواج بسیار پایین می باشد اما در جوامعی که هنوز رسوماتی همچون ازدواج فامیلی وجود دارد، این شانس بسیار بالاتر از دیگر جوامع می باشد چرا که به طور معمول یک ژن معیوب معمولا در اکثر افراد فامیل وجود دارد.

در کشور ایران نیز این نوع ازدواج ها همچنان درصد بالایی را به خود اختصاص داده اند و همین امر نیز باعث شده است تا طبق آمارگیری های انجام شده توسط خانه ای بی ایران، نتایج ذیل حاصل گردد:

  • بیش از ۹۰ درصد مبتلایان به ای بی در ایران، حاصل یکی از انواع ازدواج فامیلی می باشند.
  • در استان هایی که جوامع سنتی تر بوده و یا به شکل سنتی زندگی می کنند، تعداد بیماران ای بی نسبت به جمعیت بیشتر است.
  • هر چه ازدواج های فامیلی در هم تنیده تری در یک خانواده وجود داشته باشد، تعداد بیماران ای بی آن خانواده بیشتر و نوع آن شدید تر است.

خانه ای بی به عنوان تنها نهاد رسمی حمایت از بیماران ای بی کشور ایران تا به امروز توانسته درصد قابل توجهی از بیماران مبتلا به ای بی در کشور را شناسایی نماید. طبق تخمین های جهانی، در کشور ایران با جمعیتی بیش از ۸۰ میلیون نفر، می بایست تعداد بین ۱۰۰۰ الی ۱۵۰۰ بیمار ای بی وجود داشته باشد اما با توجه به نرخ بالای ازدواج فامیلی در ایران، تعداد بیماران می تواند بیشتر از این عدد باشد. در مجموع اما تعداد بیمارانی که تا به امروز شناسایی شده اند به شرح ذیل است:

  • از بدو تاسیس خانه ای بی در سال ۱۳۹۵ تا کنون ۸۲۰ بیمار شناسایی شده اند..
  • از این تعداد بیش از ۶۵۰ نفر دارای پرونده بوده و خدمات دریافت می نمایند.
  • تا کنون ۵۳ نفر از این بیماران فوت نموده اند.
  • استان های جنوبی کشور نظیر خوزستان، سیستان و بلوچستان و فارس، پس از تهران دارای بیشترین تعداد بیمار ای بی می باشند.

این آمار تا نیمه اول سال ۱۳۹۸ می باشد و خانه ای بی همچنان با پیگیری های متعدد به دنبال شناسایی کلیه بیماران ای بی سطح کشور می باشد.

  • روابط عمومی خانه ای بی

 

معرفی بیماری

درباره خانه ای بی

اینستاگرام خانه ای بی

برای حمایت از کودکان پروانه ای کمک های مالی خود را به این شماره حساب ها واریز کنید.