توصیه هایی برای مراقبت از یک بیمار مبتلا به ای بی 

توصیه هایی برای مراقبت از یک بیمار مبتلا به ای بی 

مترجم: ندا جلیلیان

اگر فرزند شما مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا (EB) باشد، اغلب علائم این بیماری مانند تاول زدن یا آسیب دیدن مکرر پوست را هنگام تولد فرزندتان مشاهده خواهید کرد. در ادامه نحوه تشخیص دقیق، درمان و پیش آگهی کودک متولد شده با EB توضیح داده می شود.

اپیدرمولیز بولوزا چگونه تشخیص داده می شود؟

اگر نوزادی تاول دارد یا پوستش از دست رفته است، ضروری است که علت آن را بیابید. در حالی که کودک هنوز در بیمارستان است، ممکن است با یک متخصص پوست یا متخصص پوست کودکان مشورت شود. سایر شرایط به غیر از EB می تواند باعث ایجاد تاول شود. برای تشخیص EB، متخصص پوست، پوست کودک را از نزدیک بررسی می‌کند و تاول‌ها و سایر علائم را بررسی می‌کند. متخصص پوست شما همچنین سایر قسمت های بدن کودک را بررسی می کند تا ببیند آیا آنها تحت تأثیر قرار گرفته اند یا خیر. در طول این ارزیابی، شما باید آماده پاسخ به سوالاتی باشید، مانند “آیا کسی در خانواده شما EB یا پوست تاول دار دارد؟” پس از معاینه و پرسش، متخصص پوست قسمت کوچکی از تاول را برمی دارد. این نمونه “بیوپسی پوست” نامیده می شود. به آزمایشگاهی ارسال می شود که تجهیزات مورد نیاز برای تشخیص EB را دارد. این آزمایش برای بررسی اینکه آیا کودک مبتلا به EB است یا خیر لازم است. ممکن است یک آزمایش تخصصی بتواند نوع EB کودک را مشخص کند. آزمایش ژنتیک نیز ممکن است توصیه شود. این می تواند به شما بگوید کدام ژن ها باعث ایجاد EB می شوند. برای این آزمایش ژنتیکی باید خون گرفته شود. اپیدرمولیز بولوزا چگونه درمان می شود؟

هیچ درمانی برای EB وجود ندارد، بنابراین EB ممکن است نیاز به مراقبت مادام العمر داشته باشد. در صورت امکان، فرد مبتلا به EB معمولاً به مرکز درمان EB ارجاع داده می شود.

در یک مرکز درمانی EB، متخصصانی از حوزه های مختلف پزشکی را خواهید یافت که تجربه ای با EB دارند. متخصصان شامل متخصصان اطفال، متخصصین پوست، متخصصین پوست کودکان، پرستاران، متخصصان تغذیه و روانشناسان هستند. آنها می توانند به مراقبت های گسترده ای که یک بیمار مبتلا به EB اغلب به آن نیاز دارد کمک کنند. اگر نمی توانید به یک مرکز درمانی EB بروید، باید به دکتری مراجعه کنید که تجربه ای در مورد EB دارد، مانند یک متخصص پوست کودکان یا متخصص پوست. در این مورد، متخصص پوست شما ممکن است پزشک اصلی شما در مورد EB باشد. متخصص پوست در صورت نیاز شما را به سایر متخصصان ارجاع می دهد. میزان مراقبتی که یک فرد مبتلا به EB نیاز دارد متفاوت است. والدینی که کودکی با EB خفیف دارند، ممکن است پس از یادگیری نحوه درمان زخم ها و جلوگیری از آسیب های جدید، بتوانند بدون کمک زیادی از کودک مراقبت کنند. EB شدیدتر نیاز به کمک پزشکی حرفه ای دارد.

هنگام مراقبت از فردی که EB دارد، درمان معمولا شامل موارد زیر است:

مراقبت از زخم: مراقبت از زخم ها می تواند هر روز یک ساعت یا بیشتر طول بکشد. اکثر بیماران باید باندهایی بپوشند که باید هر روز یا یک روز در میان تعویض شوند. اگر EB شدید باشد، ممکن است بیمار برای مراقبت از زخم به کمک پرستار نیاز داشته باشد. یک پرستار ممکن است برای کمک به مراقبت از زخم به خانه یک بیمار مبتلا به EB برود. مدیریت درد: افراد مبتلا به EB اغلب درد دارند. خیلی چیزها می توانند باعث درد شوند، از جمله تاول ها و پوست خام، عفونت، بلع، غذا خوردن، ادرار کردن، اجابت مزاج یا حرکت کردن. اغلب برای تسکین درد به دارو نیاز است. داروهای ضد افسردگی، داروهای مورد استفاده برای درمان صرع و استامینوفن می توانند مفید باشند. اگر درد شدید باشد، می توان داروهایی مانند فنتانیل، مورفین یا کتامین تجویز کرد. قبل از حمام کردن و مراقبت از زخم، ممکن است لازم باشد به فرد مبتلا به EB داروی مسکن داده شود. افزودن نمک به آب حمام و استفاده از پانسمان های حاوی داروهای ضد درد نیز می تواند به کاهش درد در حین مراقبت از زخم کمک کند. جلوگیری از آسیب‌های جدید: استفاده از بانداژ و پوشیدن لباس‌های گشاد می‌تواند به جلوگیری از زخم‌های جدید کمک کند. متخصص پوست شما همچنین می تواند توصیه های دقیقی به شما ارائه دهد که می تواند به جلوگیری از آسیب های جدید کمک کند.

مراقبت و درمان عوارض: تاول‌ها و زخم‌ها می‌توانند منجر به سایر مشکلات سلامتی شوند که پزشک ممکن است آنها را عوارض نامد

در اینجا عوارض احتمالی که ممکن است رخ دهد و درمان آنها بیان می شود:

کم خونی: مراقبت خوب از زخم و پیشگیری (و درمان) عفونت می تواند از دست دادن خون را کاهش دهد که منجر به کم خونی می شود. هنگامی که کم خونی ایجاد می شود، مکمل های آهن، دادن آهن به صورت داخل وریدی یا تزریق خون می تواند آن را درمان کند. حفره و سایر مشکلات در دهان: بیماری لثه و حفره در افرادی که EB دارند شایع است. بیماران ممکن است نیاز به مراجعه به دندانپزشکی داشته باشند که تجربه درمان EB را دارد (هر ۳ ماه یکبار.) یبوست: EB می تواند حرکات روده را به شدت دردناک کند. یک متخصص تغذیه ممکن است بتواند با تغییر رژیم غذایی بیمار از یبوست و سایر مشکلات مانند اسهال جلوگیری کند.

کم آبی: زخم های باز می توانند منجر به کم آبی بدن شوند. با دادن مایعات زیاد به کودک می توان این مشکل را درمان کرد. گاهی اوقات، کودک برای جایگزینی مایعات از دست رفته نیاز به تزریق IV دارد. پوست خشک: استفاده از مرطوب کننده هر روز می تواند به کاهش خشکی پوست کمک کند، که می تواند تاول، درد و خارش را کاهش دهد. اگر پرستار در مراقبت از زخم کمک کند، پرستار می تواند از مرطوب کننده استفاده کند. تعریق بیش از حد: در بیماران مبتلا به نوعی EB به نام اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس (EBS) رایج است، تعریق بیش از حد باید درمان شود. درمان آن می تواند تاول و خارش را کاهش دهد. مشکلات چشمی: زخم روی چشم، تاول زدن پلک ها و سایر مشکلات چشمی ممکن است رخ دهد. هر چه زودتر اینها درمان شوند، بهتر است. عفونت: اگر هر فردی که زخم را درمان می کند دست های تمیزی داشته باشد، اغلب می توان از آن پیشگیری کرد. مراقبت خوب از زخم و تغذیه مناسب نیز می تواند کمک کننده باشد. حتی با این اقدامات احتیاطی، عفونت رخ می دهد. درمان اغلب شامل تعویض بانداژ روزانه و استفاده از آنتی بیوتیک است. یک عفونت شدید می تواند مدت زیادی طول بکشد. سوءتغذیه: بدن ممکن است بیشتر مواد مغذی دریافتی خود را برای التیام زخم ها استفاده کند و چیزی برای بقیه بدن باقی نماند. این می تواند از رشد کودک جلوگیری کند. سوءتغذیه همچنین زمانی رخ می دهد که تاول در دهان یا مری ایجاد شود زیرا غذا خوردن بیش از حد دردناک می شود. یک متخصص تغذیه ممکن است بتواند غذاهایی را که کودک می تواند بخورد توصیه کند. با این حال، گاهی اوقات کودک نیاز به یک لوله تغذیه دارد. زخم های غیر التیام بخش: یک پوشش مخصوص زخم می تواند کمک کننده باشد. با این حال، برخی از زخم های مزمن به طور کامل بسته نمی شوند. هیچ کس نمی داند چرا این اتفاق می افتد. باریک شدن دهان، مری یا مجرای ادرار: جای زخم می تواند باعث باریک شدن این قسمت های بدن شود. جراحی می تواند آنها را باز کند. مشکلات حرکتی: فیزیوتراپی و کاردرمانی می‌تواند از کوتاه شدن ماهیچه‌ها و تاندون‌ها (یا به تأخیر انداختن) جلوگیری کند که می‌تواند منجر به بدشکلی شود. آب درمانی (تمرینات انجام شده در آب) می تواند به ویژه مفید باشد. سرطان پوست: معمولاً در سنین ۲۰ یا ۳۰ سالگی بیمار، سرطان پوست می تواند در نواحی با زخم ها و اسکارهای طولانی مدت ایجاد شود. هدف از درمان حذف تمام سرطان است. جراحی اغلب استفاده می شود. با این حال، انواع دیگری از درمان برای سرطان پوست ممکن است ضروری باشد.

محققان در تلاش برای بهبود درمان هستند در حالی که درمان امروزی بر مراقبت از زخم، مدیریت درد و درمان عوارض متکی است، محققان به دنبال راه‌هایی برای بهبود این بیماری – و احتمالاً درمان EB هستند. آنها در این زمینه پیشرفت زیادی دارند.

چشم انداز فردی که اپیدرمولیز بولوزا دارد چیست؟

این موضوع بسته به شدت EB متفاوت است. اگر کودکی EB خفیف داشته باشد، EB ممکن است با افزایش سن کمتر شود. در بزرگسالی، زندگی ممکن است تا حدودی عادی باشد. در انتهای دیگر طیف، EB می‌تواند به ساعت‌ها مراقبت در روز برای زندگی نیاز داشته باشد. کمک پرستار ممکن است برای استحمام و تعویض بانداژ ضروری باشد. بیمار ممکن است به طور مکرر به پزشکان متخصصان مختلف از جمله پوست، چشم، گوارش و هماتولوژی مراجعه کند. EB شدید می تواند زندگی را تهدید کند. تاول های گسترده، عفونت ها و از دست دادن مایعات بدن می تواند مشکلات جدی ایجاد کند. برخی از کودکان در اثر EB می میرند. برخی از افرادی که EB شدید دارند در دهه ۲۰ یا ۳۰ سالگی بر اثر نوعی سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگفرشی می میرند. هنگامی که این سرطان پوست در زخم ایجاد می شود، می تواند بسیار تهاجمی باشد. این امر درمان موفقیت آمیز را دشوار می کند. در حالی که این تعمیم ها اعمال می شوند، مهم است که به یاد داشته باشید که هر فردی که EB دارد متفاوت است. همیشه نمی توانید پیش بینی کنید که چه اتفاقی خواهد افتاد.

بر گرفته از وب سایت:

www.aad.org(EPIDERMOLYSIS BULLOSA: DIAGNOSIS AND TREATMENT